法洛四联症(TOF)是一种在儿童常见的先天性的心脏畸形。其病理和解剖特征是室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。患儿常见的症状是发绀、呼吸困难以及蹲踞现象。
患有这一疾病的患儿如果不进行手术治疗,其平均寿命约为10岁,患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况,重症者有25%~35%在1岁内死亡,50%病人死于3岁内,70%~75%死于10岁内,90%病人会夭折。死亡的原因主要是由于慢性缺氧引起,红细胞增多症,导致继发性心肌肥大和心力衰竭。对这类患儿主张早期手术,早期手术治疗者,30年存活率可达77%~86%,术后远期死亡的原因主要有心力衰竭和严重心律失常。