普遍认为，神经鞘瘤是一种起源于神经纤维周围的 Schwann 细胞的良性肿瘤。大部分自然发生，也可能为外伤或其它刺激引起。各种年龄、不同性别患者均可发生，通常为单发，偶有多发。

另外，神经鞘瘤可发生在身体内任何有神经纤维的地方。常见的神经鞘瘤包括听神经瘤、三叉神经鞘瘤、椎管内神经鞘瘤、神经纤维瘤病等类型。