听神经瘤是颅内最常见的神经鞘瘤，位于桥小脑角区，发病年龄多在 20~50 岁，20 岁以下者少见。患者性别无明显差异，左右耳发生率类似，偶见双侧发病^[1]。

症状

听神经瘤的早期症状可能有：耳鸣、听力下降、眩晕，耳鸣多与听力下降同时发生。耳鸣可呈轰鸣声或汽笛声等，多呈持续性。患者能听到声音，但不能分辨语言的意义，尤其是对电话里的声音分辨特别困难。

随着肿瘤的增大，患者的耳聋会加重，可产生颅神经受压症状：

• 三叉神经受累：一侧面部会感到迟钝、疼痛、麻木及角膜反射迟钝或消失。
• 面部神经受累：会出现患侧面部痉挛、肌肉无力，甚至还会出现口歪眼斜。
• 当肿瘤压迫到小脑，会出现发音不清，运动失调。

如果发展到晚期，由于颅内压上升，可出现头痛、恶心、呕吐、眼底水肿，甚至会危及生命。

诊断和鉴别

颅脑 CT（computed tomography，电子计算机断层扫描）检查可发现内听道扩大，MRI（magnetic resonance imaging，磁共振成像）是听神经瘤诊断最好的辅助检查手段（如下图），再结合病史和查体情况，术前诊断较容易。

不过，临床上需要注意与脑膜瘤、表皮样囊肿及三叉神经瘤等进行鉴别。

治疗

听神经瘤患者肿瘤越大，手术风险就相应增加，面听神经的保留几率下降。对于肿瘤较大合并颅内高压患者，手术是唯一选择；对于肿瘤虽小，但有明显临床症状患者，也可选择手术治疗；对于肿瘤小且无临床症状患者、不能耐受手术或不愿手术患者，进行立体定向放射治疗也是一种不错的选择。

预后

听神经瘤大部分是良性的，完全切除可治愈。随着电生理监测等设备和显微外科技术的进步，面神经、听神经的保留率逐步提高。对于肿瘤残留患者，可行伽马刀放射治疗。另外，患者术后要定期临床随访，以监测肿瘤是否复发。