孩子患苯丙酮尿症,日常要注意什么?

日常运动[1][2]

如果没有神经精神症状,日常运动不受影响,可以参照同龄人正常运动即可。例如运动方式包括慢跑、散步、跳舞、登山等,也可参加如游泳、球类等体育活动;每次可以超过 30 分钟,每周 2~5 次。注意,孩子要在大人的陪护下运动,防止摔伤,单次不宜时间太长、劳累,以免身体抵抗力降低。

居家康复训练

如果孩子已经出现智力低下脑瘫等神经后遗症,需要到专业医院,根据具体情况,由医生制订个体化的康复方案。值得家长们注意的是,过度劳累或强度不够都不能达到预期的康复效果。

当然,家庭康复也是不可缺少的,可以训练孩子对头部的控制、翻身等,可以包括如下方面。

  • 加强心理照护。家长要注意观察孩子是否有孤独、自卑、焦虑、情绪不稳、固执、易激动等情绪问题。平时以积极鼓励的语言对待孩子,用和善的行为来影响孩子,帮助他们放松情绪、建立信心。
  • 头部控制训练。对于超过 4 个月龄而不能正常抬头的幼儿,可以做以下训练。
    • 俯卧位(面朝下)时:双手用力支撑,使孩子抬头、胸部离地。可用孩子感兴趣的物品吸引他们,尽量完成以上动作。每组 5 次左右,每次 3 组以上。
    • 仰卧位(面朝上)时:家长双手拉住孩子的小手,使上肢伸展,把他们缓慢地从仰卧位拉至坐位。
    • 坐位时:用孩子喜欢的玩具等物品,诱导他们向前方、侧边伸手去抓,以增强坐姿的稳定性。
  • 协助进食训练。对于协调性差、无法自主进食的孩子,可以尝试下面的训练。
    • 先让孩子坐在面前,后背放置倚靠物,帮助他们坐直,然后喂食;
    • 喝水时用带双耳的口杯,用双手掌握喝水动作,以保持身体平衡;
    • 能独立吃饭的孩子,使用特制的餐桌和椅子(如下图),把勺子固定在手上(如用尼绒扣),或者使用一些其他的辅助工具,碗底可以加一些橡皮圈或吸盘方便固定在桌子上。
  • 生活自理训练。如果孩子 2 岁后还不能穿脱衣服,可以尝试以下训练。首先是穿脱衣服:教孩子熟悉衣服前、后、左、右、上衣、裤子。选择的衣服要简单、宽松,引导他们在穿衣时,先穿较严重一侧的患肢,再穿健侧,脱衣服则相反。其次是梳头,若梳头时手够不着头,梳子需要用带有长柄和粗把的。关于上厕所,要教他们怎样脱、穿裤子,下蹲,便后用纸,用水冲洗及便后洗手等。

居家护理

  • 保持生活规律。每天作息规律,早睡早起,建议晚上 9 点以前睡、早晨 6 点左右起床,以保证充足睡眠。可以养成午睡习惯。建立良好、规律的生活习惯,利于患儿生长发育。
  • 饮食卫生。教孩子饭前便后勤洗手,饭后要养成漱口习惯;不吃剩饭剩菜、生冷凉菜等。养成良好的饮食卫生习惯有助于防止急性胃肠炎、腹泻等,减少血苯丙氨酸浓度的波动。
  • 注意个人卫生。勤洗澡,每天洗澡或用温水毛巾擦拭身体,洗澡后更换干净衣服;根据季节变化,适量增减衣物,以预防感冒;避免到人群聚集的地方去。减少感染性疾病的发生,可以避免血苯丙氨酸浓度增高。

皮肤护理

发生皮肤损害的孩子,可以参考以下方法护理[1][2][3]

  • 若有皮肤破损:可用无菌棉签涂拭呋喃西林氧化锌软膏红霉素软膏莫匹罗星软膏等,涂拭后暴露、晾干,保持皮肤干燥、清洁。这种方法可以减少皮肤再次感染,利于恢复和减少形成瘢痕的可能。
  • 若发生皮肤水肿:家长多变换体位怀抱,注意左右翻身。肿胀的手指(足趾)缝间,用棉球衬垫,减少摩擦。床单应清洁干燥、平整、柔软,防止受潮、摩擦等。上述措施有助于缓解皮肤水肿。
  • 其他:在接触孩子前,先洗手;为孩子穿着棉质、柔软宽松、透气的衣服;每天更换衣物,并洗净、高温消毒。上述措施可以减小皮肤继发感染的风险。

更新于 2021-09-27

参考文献 共 3 篇