- 什么是小儿肾性尿崩症?是由于小儿肾小管对水重吸收障碍,肾脏无法浓缩尿液,导致尿液产生过多。这种类型的患者每天可以产生大约 12 升的尿液。
- 得病的人多么?本病比较罕见,具体发病率尚不清楚,但患病人群 90% 是男性。
- 本病病因是什么?根据病因可分为两种类型,一种是遗传性肾性尿崩,其是由基因突变导致;另一种是继发性肾性尿崩,常继发于其他疾病,如慢性肾盂肾炎、慢性肾间质性肾炎、药物等。
- 本病主要有哪些表现?最常见的症状是多饮多尿,还会出现烦渴、生长发育迟缓、智力下降等表现,严重的患儿有高热、抽搐、昏迷等。
- 如何治疗?最主要的治疗方法是给患儿补充足够的水,防止脱水,还可以使用药物治疗,减少肾脏的水丢失。治疗的难点在于有些患儿是基因突变导致的,无法根治。
- 疾病有哪些危害?本病主要会导致患儿发育减慢,智力下降,并且这种损害是无法逆转的。严重脱水的患儿还会导致抽搐、昏迷,不及时治疗可危及生命。
- 其他:对于遗传性的肾性尿崩,需要在产前和孕期做好预防;对于继发性的肾性尿崩,需要积极治疗基础疾病。
参考文献(6篇)
[1]Bockenhauer D, Bichet DG. Nephrogenic diabetes insipidus. Current Opinion in Pediatrics, 2017, 29(2):199-205.
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